Zespół Keitha

Mnogie wyrosła chrzęstno - kostne (osteochondroma multiplex) zwane chorobą Keith’a należą do zaburzeń rozwojowych szkieletu.

Przez C. L. Raggio klasyfikowane jako łagodne zmiany nowotworopodobne rosnącego układu szkieletowego. Charakteryzują się obecnością występów kostnych w zakresie kośćca. Choroba Keith’a występuje rodzinnie, zdarza się raz na 1000 żywo urodzonych . Przekazanie genetyczne przebiega drogą autosomalno - dominującą, i to na płeć męską prawie w stu procentach. Według piśmiennictwa występują dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Mimo wrodzonego charakteru zmian ujawnia się dopiero po 6 roku życia , tj. w okresie pierwszego przyspieszenia wzrostu. Mogą być wykryte nawet u noworodka. Wielkość guzów, jak ich ilość, może być rozmaita. Wyrośla kostne wyrastają z okolic przynasad szybko rosnących kości. Mogą być ułożone symetrycznie. Najczęściej dotyczą kości udowej (koniec dalszy), piszczeli ( koniec bliższy), kości ramiennej (koniec bliższy), kości przedramienia (odcinki obwodowe), strzałki (oba końce). Mogą dotyczyć grzebienia kości biodrowej, przykręgowego brzegu łopatki, obojczyków, żeber, żuchwy, kręgów ( łuki ). Wyjątkowo pojawiają się w innych miejscach.

Osoby chore są niższego wzrostu; mężczyźni poniżej 169 cm, a kobiety poniżej 159 cm.

Obecność wyrośli jest przyczyną nierównego wzrostu kończyn, zniekształceń kończyn, utykania, wygięcia bocznego kręgosłupa. Wyrośla mogą też upośledzać ruchy kończyn, powodować zwichnięcia i uciskać na tkanki otaczające. Z tego powodu, mimo, że same są nie bolesne, powodują dolegliwości bólowe (i uciskowe) ze strony mięśni, ścięgien, nerwów, naczyń krwionośnych. Wyrośla łuków kręgowych dają objawy ucisku na rdzeń i nerwy rdzeniowe, rzadziej uciskają jelita (są wówczas przyczyną zaparć) i moczowody (powodują jednostronne wodonercze). Wyrośla kości miednicy mogą być przyczyną powikłań porodu.

Nie ma leczenia przyczynowego tej choroby.

Mimo to często (ze względu na wtórne objawy uciskowe) konieczna jest interwencja chirurgiczna. Wyrośla mają tendencję do późnego zezłośliwienia (osteosarcoma), z tego powodu należy je badać śródoperacyjnie.

Skomentuj

Tylko zalogowani użytkownicy mogą komentować artykuły .
Proszę zaloguj się lub zarejestruj.